世界硬皮病日:认识并关注系统性硬化症

摩羯小生 5276 字 9个月前

2009年开始欧洲硬皮病协会联合会将每年的6月29日定为世界硬皮病日,旨在提高公众对硬皮病的认识。

硬皮病,是一种风湿免疫病,以皮肤增厚变硬为突出表现,除此之外,患者的血管和内脏器官都可能受到累及。发病高峰在45~65岁之间,女性好发(男女比例约1:4~1:6)。

硬皮病的成因尚未完全明确,但遗传、环境、免疫等多种因素可能与之相关。

硬皮病的症状与表现

硬皮病早期常表现肢端面部肿胀,逐渐出现皮肤增厚变硬,表现为皮肤肿胀紧绷、皮纹消失、皮肤无弹性不易提起,面部表情僵硬。

(图1 双手肿胀,皮肤变硬,皮纹减少,双手手指活动受限,来源:惠州市一风湿免疫科)

硬皮病又称又称为系统性硬化症,除了皮肤增厚变硬,还可累及血管及其他内脏器官。

累及血管时可出现为雷诺现象(手指遇冷苍白,继而紫绀、潮红),手指脚趾末端缺血坏死;累及肺部时可出现间质性肺病,表现为咳嗽、活动后气促;累及心脏时可出现气短、胸闷、心悸或下肢水肿等;累及肾脏时可出现突发高血压、少尿、肌酐升高等;累及消化系统时可出现吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、腹泻等。此外还有部分患者累及肝脏、神经等。

(图2 雷诺现象,来源网络)

硬皮病目前尚无根治的方法,出现内脏并发症者预后较差,早期发现与诊断很重要,出现雷诺现象及皮肤增厚变硬等症状及时就诊于风湿免疫科。