62岁的汤阿姨，这天突然出现烦躁不安、拳打脚踢、胡言乱语、无法对答。家人赶紧将她送到惠州市第一人民医院，急诊按脑卒中绿色通道进行检查。头部CT没有发现出血和梗塞的表现，但是抽血结果出来，却吓了大家一跳。血红蛋白只剩下正常的四分之一，而血小板更是只有二十分之一！图：汤阿姨的血常规结果家属很惊讶，虽然血像有问题，但是这样的“贫血”、“血小板减少”，应该不会导致精神病啊？好在接诊的急诊医生经验丰富，认为两者之间一定有所关联，结果出来后，马上请血液内科会诊。血液内科主治医师王春莲到场后，看到那么低的血小板，不敢怠慢，立刻就汤阿姨的情况和家属进行了详细的问诊，并仔细查体，发现除了精神症状，血小板减少，贫血外，有排酱油色小便，伴发热，肾功能提示肌酐高，并有胆红素增高，作为一名血液专科医生，王医生立刻反应这很可能是血栓性血小板减少性紫癜！并立即汇报了血液内科副主任龙潺，当机立断马上制定治疗方案。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的临床危急重症，是一种累及全身多器官多系统的血栓性微血管病。目前治疗策略有血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂等。早期诊断和早期治疗是挽救生命的关键。结合这个患者的情况，为了进一步验证诊断，完善了ADAMTS13活性特异性诊断指标，马上给予激素冲击，并且立即进行血浆置换！同时特别交代急诊医生不能输注血小板。汤阿姨很快被收入了急诊ICU，一项项检查及治疗紧迫又有条不紊第展开，ADAMTS13活性检查结果也回报证实了当初的判断，1天，2天，3天，第4天，汤阿姨就清醒了！家属看到汤阿姨清醒后，也是长长舒了一口气，对救治团队是千恩万谢：“龙主任，我们也自己查了这个病，没想到之前没有听过的病，那么可怕！这个病起病急，病情凶险，病死率高，未及时治疗的病死率可以达到90%以上！好在你们判断准，设备也够先进，能够第一时间进行血浆置换！并且在血小板极低的情况下并未常规输注血小板，是源于对疾病的精准认识，我们查的资料也让我们知道在TTP的治疗中，输入血小板属于相对禁忌，可加重TTP患者的神经系统症状和肾功能损害，可能致命，你们真的是救命恩人。”龙潺介绍：血浆置换在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗中起到非常关键作用。主要原因有：1TTP是由于体内产生的抗血小板抗体导致血小板过度聚集和血小板减少所引起。血浆置换可以有效清除循环中的抗血小板抗体，减少抗体对血小板的破坏作用，恢复血小板计数。2TTP患者体内往往存在大量的超聚集的血小板微血栓,导致微循环障碍和多器官损害。血浆置换可以有效清除这些血小板微血栓，改善微循环，减轻器官损害。3血浆置换还可以补充TTP患者因血小板减少和溶血导致的血浆量不足，纠正电解质及酸碱平衡异常，为患者争取治疗时间。4血浆置换本身也具有免疫调节作用，可以减轻抗体介导的自体免疫反应，对TTP的治疗具有独立的疗效。龙潺补充：新型药物如利妥昔单抗已被广泛应用于TTP的治疗，但血浆置换仍然是最快速有效的方法，通常应作为TTP治疗的第一线方案，与药物治疗共同应用。因为，它既可以迅速控制病情，减轻症状，又能争取时间为进一步的药物治疗创造条件。图：这是汤阿姨出院前复查的结果，2周内康复，治疗效果杠杠滴！审核 | 龙潺 王运广文 图 | 王春莲 龙潺图 | 龙潺编辑｜唐嫚莉版权声明：创客贴图片已获授权。如涉及版权问题，请作者持权属证明与本平台联系删除。